当罕见“镜面人”遇上肝癌+肾癌,看华山多学科团队如何反向拆弹!

当罕见“镜面人”遇上肝癌+肾癌,看华山多学科团队如何反向拆弹!飞入寻常百姓家
来源:新民晚报   作者:左妍   2022-09-09 11:08:46

有极少一部分人,他们的内脏器官(如心脏、肝脏、胃、脾脏、胆等)位置与正常人完全相反,就像照镜子一样,俗称“镜面人”或“镜像人”,在医学上又叫完全性内脏反位。对于“镜面人”现象的具体成因,医学上还没有定论,可能与人体胚胎发育过程中出现突变有关,其发生率大约为百万分之一。

图说:(左)正常人的心脏位置;(右)镜面人的心脏位置  采访对象供图(下同)

“镜面人”虽然内脏完全错位,但仅是位置发生变化,各个器官之间的关系及生理功能并未改变,因此“镜面人”可以像正常人一样生活。但值得注意的是,“镜面人”一旦患病,就有可能对疾病的诊断和治疗带来一定的困扰。例如,镜面人的特殊性可能给手术带来更高的难度。在手术的实施过程中,要求医生对以往熟悉的器官位置进行反向思维。近日,华山医院肝胆外科联合泌尿外科、感染科团队为一名同时罹患肝癌和肾癌的镜面人患者顺利完成了“肝癌切除术和左肾癌根治性切除术”。

49岁的患者李女士(化名)就是这位特殊的患者,她的内脏虽然与常人完全相反,但器官功能并未受到影响,平日里并无不适,直到2月前的一次常规体检打破了她平静的生活。2022年6月在当地医院B超显示李女士肝脏呈现巨大肿块,进一步检查上腹部增强CT,除了内脏反转,肝内肿块的大小竟有大约10公分,抽血化验发现肿瘤指标甲胎蛋白>20000 ng/ml,考虑肝脏恶性肿瘤可能很大。李女士并没有明显腹痛腹胀、恶心呕吐、发热黄疸等不适症状,为了进一步诊治,李女士来到上海,就诊于华山医院肝胆外科陈进宏教授专家门诊。陈进宏教授首先详细询问了患者的既往病史,得知患者有十余年的乙肝感染史,且未行规范的抗病毒治疗。进一步通过仔细读片和查体,陈教授认为患者肝细胞癌的可能性较大,但肿瘤较大且有血管侵犯,因此建议患者住院进一步检查。
入院后完善相关检查,李女士的心电图、肺功能、心脏超声等检查结果未见异常。正当李女士为意外发现肝脏肿瘤而惊魂未定时,进一步的检查结果却给李女士带来了又一次的打击。肝脏增强磁共振检查发现李女士的左肾也有一个肿瘤,且不能排除恶性的可能。陈进宏团队立即邀请泌尿外科姜昊文教授会诊,姜昊文读片后认为李女士的肾脏占位很可能也是恶性肿瘤,且原发性肾癌的可能性较大,也需要尽快进行根治性手术切除。

图说:肝脏及肾脏肿瘤

面对突如其来的左肾肿瘤,患者立刻接受肝脏与肾脏同时手术的风险极大,但陈进宏教授团队并没有知难而退,而是根据李女士特殊的身体情况进行了充分的评估,并发挥华山医院肝病中心的多学科团队优势,组织了病例讨论。来自感染科的肝脏肿瘤介入专家张巨波教授进一步评估了患者肝脏肿瘤的范围及血供特点,认为患者的肝脏肿瘤病灶较大,立刻接受肝脏与肾脏同时手术带来的肝肾功能损害的风险较大,为了将手术的风险降至最低,建议先进行介入治疗缩小肝脏肿瘤,再制定下一步的手术治疗计划。陈进宏和姜昊文从各自学科的专业观点出发,认为在肝脏肿瘤缩小以后,可以进行联合的肝肾肿瘤同期切除手术。

多学科团队专家与李女士及其家属进行了充分的沟通,向他们详细讲解了李女士目前的病情及后续的治疗建议,患者和家属表示理解,并愿意配合治疗。于是,6月29日张巨波为患者施行了介入手术(经导管肝动脉栓塞术+动脉注射化疗药物)。一方面通过栓塞肝脏肿瘤的滋养血管,可以将肝脏肿瘤细胞“饿死”,另一方面注射化疗药物可进一步杀伤肿瘤细胞。介入治疗结束后,李女士暂时回家休养,约定1个月后来医院复查。

图说:术中照片

1个月后,李女士按照约定前来门诊复查,检查结果显示患者肝脏肿瘤体积明显缩小。在完成了全面的术前评估和谈论后,陈进宏和姜昊文联手,为患者施行了肝脏肿瘤切除术+左侧根治性肾切除术。手术过程中,陈进宏首先克服了肝脏完全反位的不利影响,将肝脏肿瘤所在的肝段进行了完整的切除,在完成肝段切除术后,姜昊文在陈进宏的默契协助下一同切除左侧患肾,手术顺利完成。术后病理也证实,李女士确实是同时罹患了肝细胞肝癌和肾细胞癌两种恶性肿瘤。在普外科全体医护人员的精心照料下,李女士恢复迅速,术后1周顺利出院。

新民晚报记者 左妍


编辑:钱文婷

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