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飞入寻常百姓家
IgA肾病,顾名思义,以免疫复合物IgA沉积在肾小球系膜区为特点的肾小球性疾病,是原发性肾小球肾炎最为常见的一种,以年轻(20—30岁)男性人群为主。IgA肾病带来的最大危害是对肾脏造成不可逆的损伤,而肾脏是人体调节身体水分和内环境及排出毒素的脏器,部分患者在诊断后20—25年内缓慢进展为尿毒症,也就是肾脏基本丧失了功能,需要肾脏替代治疗如腹透及血透的治疗,这无疑会对患者本人及其家庭带来沉重的打击及负担。
IgA肾病临床表现可以多种多样,大多数起病隐匿,会表现为无症状的镜下血尿或者蛋白尿。很多IgA肾病患者都是通过体检或者其他检查时附带发现异常来就诊的,还有部分患者会在呼吸道胃肠道感染之后出现明显的泡沫尿、血尿来就诊,最终确诊IgA肾病。当然,IgA肾病也可能表现为肉眼能观察到的血尿或者腰痛等一些非特异性症状。而对于一些相对较重的患者,可表现为大量蛋白尿、全身水肿、高血压加重等。因此关注尿常规报告中尿红细胞、尿白蛋白或尿微量白蛋白等指标,对于早期发现肾脏的异常尤为重要。
确诊IgA肾病除了血检、尿检及自身免疫学检查外,最主要的就是肾穿刺活检的病理诊断,通过微创操作从肾脏中提取很少的组织,在显微镜下关注肾脏的具体病理类型及炎症程度,进而指导临床上个体化的治疗方案。遗憾的是,我们在临床上经常碰到疾病晚期才来看病的患者,如果超声下看到肾脏结构变差,例如皮髓质分界不清,肾脏缩小等,则意味着肾脏的功能已经严重受损,大部分功能已经丧失,则无法行肾穿刺活检,也就无法确诊并开展积极的治疗,这些患者很大概率会在不久后进入透析状态,因此,早期发现早期诊治对于改善IgA肾病的结局非常重要。
除传统用药外,针对肠黏膜免疫的靶向药物、抑制致病性IgA抗体生成、针对补体系统的抑制剂等新疗法,开始逐步应用于临床,并取得了一些疗效。IgA肾病患者要坚持规范管理,与医生配合,养成良好的生活习惯。
费杨 范瑛 汪年松(上海交通大学医学院附属第六人民医院肾内科)